İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİ - OSTEOKONDROM

Osteokondrom

Osteokondrom Nedir? -Osteokondrom Ameliyatı

Osteokondrom çocukluk ve ergenlik çağında gelişen benign-(selim)-kanser olmayan bir kemik tümörüdür. Kemikteki büyüme plağının yanında kemik yüzeyinde oluşan anormal bir gelişmedir. Büyüme plağı uzun kemiklerin uçlarında kıkırdak gelişmesini sağlayan alanlardır. Kemik büyümesi büyüme plağından gerçekleşir ve çocuk tam geliştiğinde büyüme plakları sertleşerek normal kemiğe dönüşürler. İşte osteokondrom büyüme plağının aşırı gelişmesiyle oluşan kemik ve kıkırdaktan yapılı dokudur. Çocuk iskelet gelişimi esnasında osteokondromun da büyümesi normaldir ama iskelet gelişimini bitirdikten sonra osteokondrom büyümesi durur.

Osteokondrom Tedavisi

Birçok osteokondrom vakasında düzenli kontroller dışında tedavi gerekmez. Ama eğer kitle karakterinde değişikler gözlenirse ya da damar sinir basısına bağlı komplikasyonlar gelişirse cerrahi gerekebilir. Osteokondromlar tek tümör olarak gelişebileceği gibi (osteokartilajinöz egzostoz) çoklu (multipl osteokondromatozis) şekilde de gelişebilirler.

Osteokondrom Cerrahi Tedavisi

Doktorunuz aşağıdaki belirtiler varsa ameliyat düşünecektir:

• Ağrı
• Sinir veya damar basısı
• Geniş bir kıkırdak şapka varlığı

Cerrahide normal kemik seviyesine kadar kitle çıkarılır.

Osteokondrom Ameliyatı İyileşme Süresi: Günlük aktivitelere dönüş kitlenin boyutuna ve yerine göre değişmekle birlikte genellikle 3-6 hafta sürer.

Tekli-Soliter Osteokondrom: Tüm kemik tümörlerinin %40’ını oluşturan en sık kemik tümörüdür. Kanser değildir ve uzağa sıçramaz.

Kanserleşme Belirtileri:

• Ergenlik çağından sonra osteokondromun büyümesi
• Kitle çevresinde ağrı
• 2 cm’den daha geniş bir kıkırdak şapka

Bu durumda MR ve BT çekilmelidir. Gerek görülürse metastaz şüphesi açısından akciğer BT de çekilir. Doktorunuzun gerek gördüğü durumda kitleden alınan bir biyopsi varsa kanser tanısını destekleyecektir. Kansere dönüştüğü zaman sıklıkla kondrosarkom adı verilen tipe dönüşür.

Anevrizmal Kemik Kisti-Basit Kemik Kisti

Kemik Kisti Nedir? Kemik Kisti Tedavisi: Basit Kemik Kisti: Sık görülen iyi huylu bir kemik lezyonudur. Sıklıkla çocuklarda görülür ve genellikle asemptomatiktir. Genellikle ilk 20 yaş içerisinde görülürler. Olguların %65’i 18 yaş altıdır, ortalama tanı yaşı 9 dur. Erkeklerde, kızlara göre 2-3 kat daha sık görülürler. Aktif kistler sıklıkla 1- 10 yaş arasında görülür. Bu kistler sıklıkla belirti vermezler ve tesadüfen saptanırlar ama bazı olgularda ağrı şişlik ve yakın eklemde hareket kısıtlılığı oluşabilir doktora en sık başvuru beklenmedik bir kırıkla olur. Hastalığın sebebi ve oluş mekanizması bilinmemektedir. Hastalığın aktif fazında kist büyüme plağına komşu hale gelir, inaktif duruma geldikçe büyüme plağından uzaklaşır, yani büyüme plağıyla kist arasında normal kemik oluşur ve kist yaş ilerledikçe genellikle kaybolur. Basit kemik kisti tanısı genellikle direk grafi ile konurken tomografi ve emar ayırıcı tanıda gerekebilir. Basit kemik kistleri tipik olarak intramedüller yerleşirler. Aktif kistler uzun kemik metafizer bölgede yerleşirler ve büyüme plağına dayanırlar.

• Proksimal humerus en sık %50-60
• Proksimal femur %30
• Diğer uzun kemikler

Bunun dışındaki yerleşimler nadirdir ve genellikle erişkinlerde oluşur

• Omurga genellikle arka elemanlar
• Pelvis sadece %2 oranında
• Kalkaneus topuk kemiği

Direk grafide iyi sınırlı coğrafi karakterde lucent lezyonlardır. Dar geçiş zonu görülür. Genellikle iskelet gelişimi tamamlanmamış hastalarda görülür. Kemiğin merkezinde yer alır. İnce sklerotik bir kenar vardır. Periost reaksiyonu ya da yumuşak doku komponenti görülmez. Genellikle kemiği genişletirler, kemik zarını inceltirler ama patolojik kırık yoksa korteksde delinme yapmazlar. Yalancı trabekülasyonlar görülse de basit kemik kisti sıklıkla unilokülerdir. Gerçek trabekülasyonlar ancak tekrarlayan kırıklar geçirilmişse görülürler. Eğer lezyon içerisinde bir kırık varsa serbest hale gelmiş kemik fragmanı görülebilir ve bu görüntüye düşen yaprak işareti denilir.

BT: Direk grafite görünmeyen kırıkları saptamada faydalıdır ayrıca kistin içeriğini değerlendirmede kullanılabilir.

Emar: Sıvı-sıvı seviyeleri görülebilir. Eğer kırık varsa sinyal heterojenitesi, periost reaksiyonu ve yumuşak doku ödemi görülebilir.

Basit Kemik Kisti Tedavisi: Belirti vermeyen lezyonlarda tedavi genellikle gerekmez. Eğer lezyon çok büyükse ve kırık riski oluşturuyorsa ya da deformiteye sebep oluyorsa kollar için kist içi steroid enjeksiyonu uygulanabilir. Eğer kist kalça kemiğindeyse küretaj ve kemik greftleme gerekebilir. NOF ve anevrizmal kemik kistinden merkezi yerleşimli olmasıyla, dev hücreli tümöründen kistin eklem yüzüne ulaşmaması ve genç yaşlarda görülmesiyle ayrılır. Ayrıca fibröz displazi kistleri, kemik içi lipom ve ganglion ile ayırıcı tanıya gidilmesi gerekebilir.

Anevrizmal Kemik Kisti: Kemik kisti ameliyatı:

iyi huylu, expansil, osteoklastik dev hücreden zengin, litik, kistik kitlelerdir. Sıklıkla çocuklarda ve ergenlerde görülürler.Olguların %80 i 20 yaş altıdır fakat her yaşta meydana gelebilir. Cinsiyet farkı yoktur. Tanı radyoloji ve biyopsi ile konur.

• Sıvı sıvı seviyelerinin eşlik ettiği multikistik kitle
• Kist duvarlarının fibroblastlar, osteoklastik dev hücreler ve hemosiderin pigmenti, yeni kemik yapımı gibi bulguların olduğu patoloji
• USP6 geni %60 olguda

Anevrizmal Kemik Kisti Belirtileri: Ağrı ve şişliktir. Nadiren patolojik kırık görülebilir. Omurgada yerleşirse sinir sıkışması yapabilir. Yerleşim yeri genellikle kemik metafizinde ve egzantriktir, büyüme plağına komşudur.

• En sık uzun kemiklerde (%65 ) özellikle femur, proksimal tibia ve fibula ve humerusta
• Omurga ve pelviste (%20-30). Olguların %40 ında vertebra gövdesine taşan arka elemanlarda ve pelviste obturator bölgede

Kısa kemiklerde yerleştiğinde central olur.

Emarda sıvı sıvı seviyeleri anevrizmal kemik kisti için karakteristik olsa da asla patognomonik tanı koydurucu değildir. Sıvı sıvı seviyelerinin hem iyi huylu( dev hücreli tümör, kondroblastom, basit kemik kisti) hem de kötü huylu( telenjektatik osteosarkom) tümörlerde görülebileceği unutulmamalıdır.

Anevrizmal Kemik Kisti Tedavisi: İyi Huylu Kemik Tümörü Tedavisi:

İyi huylu olsalar da çeşitli klinik tablolar gösterebilirler: sessiz, aktif yada saldırgan olabilirler. Tedavide küretaj (kazıma) yada eksizyon (tam çıkarma) ile greftleme (kemik tozu) yapılır. Kemik zayıflamışsa metal plaka, çivi ve vidalarla destekleme yapılır.

Tekrar etme riski tedavi biçimine göre %30’lara yükselebilir.

Osteoid Osteoma

Bacakta Tümör Belirtileri: Osteoid Osteom Tedavisi: Osteoid osteoma, genellikle çocuklarda (özellikle ergenlerde) ortaya çıkan, kemik oluşturan iyi huylu tümörlerdir. Tipik olarak gece ağrısına neden olan ve NSAID’lerin (ağrı kesici) kullanımıyla hafifleyen, karakteristik bir nidusa (<1.5 veya 2 cm) ve çevreleyen osteosklerotik reaksiyona sahiptirler. Osteoid osteom genellikle 10 ila 35 yaş arasındaki çocuklarda, ergenlerde ve genç erişkinlerde bulunur. Tüm iyi huylu kemik lezyonlarının ~%10’unu oluştururlar ve erkeklerde kadınlara göre 2-4 kat daha sık görülürler. Omurgada ağrılı skolyozun klasik nedenidirler ve lezyon tarafında eğrilik içbükeydir. Bu tipik görünüm omurga vakalarının %75’inden fazlasında görülür. Tümöre bağlı yumuşak doku şişmesi meydana gelebilir ve eğer tümör büyüme plakasına yakınsa, muhtemelen hiperemi ile ilişkili olarak o tarafta daha hızlı büyüme görülebilir. Lezyon eklem kapsülü içerisinde kaldığında eklem iltihabı (inflamatuar artropati veya sinoviti) taklit etme olasılığı daha yüksektir. Bu olgularda eklem efüzyonu sıklıkla mevcuttur.

Osteoid Osteoma Hangi Kemikte Olur? Osteoid osteomaların çoğu ekstremitelerin uzun tübüler kemiklerinde (özellikle proksimal femurda) meydana gelir, ancak herhangi bir kemik de tutulabilir.

• Uzuvların uzun kemikleri: ~%65-80
• En sık femur (özellikle femur boynu)
• Mid-tibial diyafiz
• Falankslar: ~%20
• Omurlar: ~%10, ağırlıklı olarak arka elemanlar

Ayrıca, osteoid osteomlar genellikle kortikal lezyonlardır ancak medüller, subperiosteal (en sık talusta) ve intrakapsüler dahil olmak üzere kemiğin herhangi bir yerinde ortaya çıkabilirler. İntrakapsüler osteoid osteomlarda periosteal reaksiyon lezyonun kendisinden uzakta olabilir.

Osteoid Osteoma Tanısı: Düz radyografi:

Grafi normal olabilir veya kortikal kalınlaşma ile birlikte katı bir periosteal reaksiyon gösterebilir. Nidus bazen iyi sınırlı lucent bir bölge olarak, bazen de merkezi bir sklerotik nokta ile görülebilir. Ancak yoğun skleroz bazen bu odağı gizleyebilir.

BT:

BT lezyonu karakterize etmede mükemmeldir ve tercih edilen yöntemdir. Tipik olarak çevredeki sklerotik reaktif kemik içinde odaksal olarak lucent bir odak noktası gösterir. Merkezi bir sklerotik nokta da görülebilir.

MR:

MRI hassas olmasına rağmen spesifik değildir ve çoğu zaman odak noktasını belirleyemez. Hiperemi ve bunun sonucunda ortaya çıkan kemik iliği ödemi paterni, taramaların agresif patolojiyi temsil edecek şekilde yanlış yorumlanmasına neden olabilir. Nidusun sinyal yoğunluğu ve kontrast artışının derecesi tüm sekanslarda değişkendir. Alt ekstremiteyi aşırı kullanma öyküsü olmayan hastalarda, yarım ay işaretinin belirlenmesi femur boynu osteoid osteomasının saptanması açısından son derece spesifik ve duyarlıdır. Bu vakalarda yarım ay işaretinin sıvıya duyarlı MRI sekanslarında saptanması gerekir. Aşırı kullanım durumlarında (örn. maraton koşucuları, silahlı kuvvetler mensupları), yarım ay işareti stres reaksiyonunu/kırığı gösterebilir.

Nükleer Tıp:

Kemik sintigrafisi tipik fokal tutulum gösterecek ve zaman zaman çift yoğunluk işareti (sıcak alan içindeki daha az sıcak nokta olarak da bilinir) gösterecektir; bu, eğer mevcutsa oldukça spesifiktir ve osteoid osteomayı osteomiyelitten ayırmada yardımcıdır.

Osteoid Osteoma Tedavisi:

Lezyon iyi huyludur ve tedavisi geleneksel olarak cerrahi rezeksiyondur. Tarihsel olarak, ameliyat sırasında nidusun yerinin tespit edilememesi nedeniyle bu bazen zor olmuştur. Cerrahinin yerine seçilmiş olgularda perkütan yöntemler de kullanılmaktadır.

Osteoid Osteoma İle Karışan Lezyonlar: Ayırıcı Tanı

• Osteomiyelit (örn. Brodie apsesi): Kemik taramasında, pürülan materyalin avasküler bir alanını temsil eden, alımın azaldığı merkezi bir alan görülmektedir.
• Osteoblastom: >1,5-2 cm boyutunda
• Stres kırığı
• Kortikal desmoid
• Osteokondrom
• Osteosarkom
• Kemik adası
• Lokalize kortikal kalınlaşma
• İntrakortikal hemanjiyom
• Osteolitik lezyon çevresinde reaktif skleroz

Enkondrom

Kondrom olarak da bilinen enkondromlar, görüntülemelerde iyi huylu tümör özelliklerine sahip, yaygın görülen, intramedüller hiyalin kıkırdak neoplazmlarıdır. Histolojik özellikleri düşük dereceli kondrosarkomla paylaşırlar ve bazen düşük dereceli kondral tümörler şemsiyesi altında sınıflandırılırlar. En sık çocukluk-erken yetişkinlik çağında teşhis edilir ve 10-30 yaş arasında en yüksek insidans görülür. El ve bileğin en sık görülen primer benign kemik tümörüdür. Tüm kemik tümörlerinin ~%5’ini ve iyi huylu kemik tümörlerinin ~%20’sini oluşturur.

Enkondrom Patoloji:

Enkondromlar, kısmen veya tamamen normal kemikle çevrelenen olgun hiyalin kıkırdak lobüllerinden oluşur. Kıkırdak lobüller endokondral ossifikasyona uğrayabilir, bu da sıklıkla karakteristik ‘halkalar ve yaylar’ mineralizasyon modeliyle sonuçlanır.Olgun kemik içinde izole hale gelmiş büyüme plakası kıkırdakları/kondrositlerden kaynaklanırlar. Dolayısıyla kıkırdaktan oluşan her kemikte görülebilirler.Tanım gereği, lokal invazyonu gösteren hiçbir histolojik kanıt göstermezler (düşük dereceli kondrosarkom ayırımı). Bununla birlikte, enkondromun histoloji yoluyla kondrosarkomdan güvenilir bir şekilde ayırt edilemeyeceğinin ve tanının klinik, görüntüleme ve patoloji bulgularının korelasyonuna bağlı olduğunun farkında olmak önemlidir.Büyük ölçüde lezyonlar genellikle <3 cm’dir, yarı saydam, nodüler ve büyük ölçüde grimsi mavidir. Enkondromlar tipik olarak tübüler kemiklerin medüller boşluğu içinde merkezi veya eksantrik bir konumda bulunur:

• El ve ayakların küçük tübüler kemikleri (~%50)
• Proksimal falanks en sık görülen
• Büyük boru şeklindeki kemikler

Örneğin. uyluk kemiği, kaval kemiği, kol kemiği

Nadiren bir enkondrom korteks boyunca uzanabilir ve ekzofitik bir büyüme paterni sergileyebilir. Bu enkondroma protuberans olarak bilinir ve sporadik olarak veya Ollier hastalığının bir parçası olarak görülebilir.

Ellerde/ayaklarda sıklıkla matriks mineralizasyonu olmaz (tamamen litik)

• +/- genişleme (expansile)
• Daha sık ellerde/ayaklarda, daha az yaygın olarak uzun kemiklerde (tibia, femur)
• Hafif endosteal taraklanma olabilir
• Korteks boyunca “büyümemelidir” (patolojik bir kırık olmadığı sürece)
• Ciddi kemik yıkımı yok
• Periosteal reaksiyon yok
• Yumuşak doku kitlesi yok

Enkondromların çoğu, muhtemelen büyüme plakasından köken almaları nedeniyle metafiz bölgesinde daha sık ortaya çıkar. Epifizde nadiren görülürler ve epifizdeki kıkırdak lezyonunun kondrosarkom olma olasılığı daha yüksektir. MR yumuşak doku yayılımının değerlendirilmesinde ve tanının doğrulanmasında faydalıdır. Enkondromlar, kemik iliğinin yerini alan, iyi sınırlı, biraz loblu kitleler olarak görünür. Benzer görünümlere sahip olabilmeleri nedeniyle enkondromun düşük dereceli kondrosarkomdan ayrılması sorunludur.

Enkondrom Düşük Dereceli Kondrosarkom Ayırımı:

Lezyonların hem histolojik hem de radyografik olarak çok benzer olması nedeniyle enkondromlar ile düşük dereceli konvansiyonel kondrosarkomlar arasında ayrım yapmak sıklıkla karşılaşılan bir zorluktur. Ancak her ikisinin de klinik ve radyolojik olarak yakından takip edilebilmesi veya semptomatik olması halinde tedavi edilebilmesi nedeniyle aralarında ayrım yapmanın tartışmalı bir konu olabileceğini unutmamak gerekir.

Radyografik Özellikler:

• Boyut

5-6 cm’nin üzerindeki lezyon boyutu kondrosarkomu düşündürür.

• Kortikal ihlal

Uzun kemik kondrosarkomlarının %88’inde görülür

Enkondromların sadece %8’inde görülür

• Kortikal kalınlığın > 2/3’ünü kapsayan derin endosteal fistül

Kondrosarkomların %90’ında görülür

Enkondromların sadece %10’unda görülür

• Permeatif veya güve yeniği kemik görünümü

Yüksek dereceli kondrosarkomlarda görülür.

• Yumuşak doku kitlesi

Enkondromda görülmez.

• Kemik taramasında artan tutulum

Kondrosarkomların %82’sinde görülüyor.

Enkondromların sadece %21’inde görülüyor.

• Konum

Eller ve ayaklar kondrosarkomun nadir görülen yerleridir. El ve ayakların dışında, kondrosarkomların sayısı enkondromlardan fazladır. Omurga, pelvis, sakrum ve kaburgalar enkondromların nadir görüldüğü yerlerdir.

• Hasta yaşı

Enkondromlar genellikle genç erişkinlerde görülür.

Kondrosarkomlar orta yaşlı hastalarda ortaya çıkma eğilimindedir.

• Ağrı

Kondrosarkomlar neredeyse her zaman ağrıyla ortaya çıkar.

Enkondromlar patolojik bir kırığa neden olmadıkları sürece ağrısızdırlar.

Enkondrom Tedavisi:

Enkondromlar Kemik-RADS 1 lezyonları olarak sınıflandırıldığından, bunların tipik olarak iyi huylu olduğu kabul edilir ve asemptomatikse kendi haline bırakılmalıdır. Enkondromların çoğunluğu asemptomatik kalır ve tedavi gerektirmez. Patolojik kırıklar genellikle küretaj ve kemik grefti ile tedavi edilir ve iyileşme ve nüksü izlemek için takip röntgenleri çekilir. Ameliyat öncesinde biyopsi alınır. Nüks %2-15 oranında rapor edilmektedir ve maligniteyi düşündürür.

Vakaların %5’inden azında görülen malign dönüşümden şüpheleniliyorsa tedavi daha agresiftir.