Sarkom - Kemik Kanseri - Yumuşak Doku Kanseri Genel Bilgiler

Kemik Kanseri-Kemik Tümörü: Birincil kemik tümörü-kemik kanseri kemiklerde başlayan nadir bir kanser tipidir. Birleşik krallıkta (nüfus 67 miyon kişi) her yıl 550 kişide kemik tümörü-kemik kanseri tanısı (1 milyonda 8 kişi) koyulmaktadır.

Kemik Tümörü Belirtileri-Kemik Kanseri Belirtileri: Kemik kanseri her kemiği etkileyebilirse de genellikle kol ve bacaklardaki uzun kemikleri etkiler. Ana belirtiler:

• Zamanla şiddeti artan-gece de devam eden devamlı kemik ağrısı
• Şişme ve kızarıklık (ekleme yakınsa hareketleri kısıtlayan)
• Kemik üzerinde dikkat çekici yumru
• Normalden daha kolay kırılan zayıf kemik
• Topallama

Eğer sizde veya çocuğunuzda devamlı, ciddi ya da kötüleşen bir kemik ağrısı varsa ortopedik onkoloğa görünülmelidir.

Kemik tümörü nedir?: Birincil kemik tümörü-kemik kanseri kemiklerde başlayan nadir bir kanser tipidir. Birleşik krallıkta (nüfus 67 miyon kişi) her yıl 550 kişide kemik tümörü-kemik kanseri tanısı (1 milyonda 8 kişi) koyulmaktadır.

Kemik Tümörü Ameliyatı İyileşme Süresi: Ameliyattan Sonra Neler Beklenmeli?

Her ameliyat farklıdır. Cerrahınıza ve tedavi ekibinize ameliyattan hemen sonra sizi neler bekleyeceğinizi sormalısınız. Çoğu durumda şunlar ile karşılaşacaksınız:

Bir iyileşme odasında uyanacaksınız. Sağlık hizmeti sağlayıcıları tarafından yakından izleneceksiniz. Uyandığınızda ve stabil hale geldiğinizde, personel sizi normal bir hastane odasına taşıyacaktır.

Uzuvlarınızdan veya eklemlerinizden birini hareket ettirmenizi azaltacak büyük bir bandajınız olacak. Bu, birkaç günden birkaç haftaya kadar yerinde kalacaktır.

Plastik drenaj tüpleriniz takılmış olabilir. Hemşire bu tüpleri boşaltır. Drenaj durduğunda birkaç gün sonra çıkarılacaklar.

Ağrınız olacak ve ağrı kesici kullanacaksınız. İlaçlar genellikle damar yoluyla verilir. Ek olarak bir düğmeye basarak kontrol edebileceğiniz PCA (hasta kontrollü analjezi) de kullanılabilir.

Kolunuzdaki bir damara yerleştirilen küçük, esnek bir tüp aracılığıyla sıvı alacaksınız. Kendi başınıza yiyip içebilene kadar buna ihtiyacınız olacak. Çoğu zaman ameliyattan sonraki 6. saatte yemek yiyebileceksiniz.

Enfeksiyonu önlemek için ameliyat günü ve bazen ameliyattan sonraki bir veya iki gün boyunca antibiyotik alacaksınız.

Eğer gerek görülürse birkaç gün boyunca idrar sondası takılabilir. Bu idrarınızı boşaltan bir tüptür.

Ameliyattan sonra, kalan kanser hücrelerinin büyüyüp yayılma olasılığını azaltmak için kemoterapiye veya radyasyona ihtiyacınız olabilir. Ameliyattan sonra başka bir tedavi yönteminin uygulanmasına adjuvan tedavi denir. Bu tür tedaviye başlayabilmeniz için cerrahi insizyonun iyileşmesi gerekir. Adjuvan tedavi genellikle ameliyattan birkaç hafta sonra başlayabilir.

Ameliyattan sonra iyileşme süresi her kişi için farklıdır. Yapılan ameliyatın türüne bağlıdır. Çoğu kişi yaklaşık iki gün ile bir hafta arası hastanede kalır.

Yaranın iyileşmesi yaklaşık iki hafta sürecektir ancak kemiğinizin tamamen iyileşmesi bir-iki ay sürebilir. Fizik tedaviye ihtiyacınız olabilir. Tümörlü kemik çıkarıldıktan sonra oluşan masif boşluğu doldurmak için cansız implantlar ve iç protezler takılabilir ama bunlar kısa vadede enfeksiyon, yara açılması ve uzun vadede gevşemeler ile sonuçlanabiliyor. Bunları önlemek için daha meşakkatli ve iyileşmesi daha uzun süren canlı kemik nakilleri yapmaktayız. Çünkü cansız bir metal canlı ve hastaya ait kemik dokunun yerini asla alamaz. Canlı kemik nakli yapılan vakalarda kemiğin kaynaması ve tam yük verme 1 yıla kadar uzayabilir. Ama bu yine de cansız protez ve implantlara göre kendi kemiğiniz tekrar oluşturulduğu ve canlı bir doku ile boşluk doldurulduğu için her zaman tercih ettiğimiz bir uzun vadeli bir yöntemdir. Yine de bazı hastalarda iç protezler canlı kemik nakillerine tercih edilebilirler. Ekstremite koruyucu cerrahi sonrası rehabilitasyonun yapılması önemlidir. Bu, kolunuzu veya bacağınızı nasıl kullanacağınızı öğrenmenize ve iyi çalıştığından emin olmanıza yardımcı olacaktır.

Uzuv koruyucu bir ameliyat geçirdiyseniz herhangi bir komplikasyon gelişmesi durumunda başka ameliyatlara ihtiyaç duyulabilir. Çocuklarda diğer bacak veya kol büyüdükçe uzvun uzatılması için daha fazla ameliyata ihtiyaç olabilir. Bu, her iki uzvun da aynı uzunlukta kalmasını sağlar.

Kemik Tümörü Tedavisi: Kemik tümörlerinin tedavisinde cerrahi, radyasyon tedavisi, kemoterapi, hedefe yönelik tedaviler (akıllı ilaçlar, tirozin kinaz inh. vs) tedavilerinin kombinasyonunu kullanmaktayız. Tedavi planınız kanser tipine, hangi kemikte, bölgede olduğuna, evresine ve diğer faktörlere göre oluşturulmaktadır.

Akıllı İlaç: Hedef Yönelik Terapi: Araştırmacılar kemik kanserine sebep olan hücre içi gen değişimlerini daha iyi anladıkça bu değişimleri hedef alan yeni ilaçlar geliştirdiler. Bu ilaçlar kemoterapi ilaçlarından daha farklı mekanizmayla çalışırlar ve yan etkileri de kemoterapiden farklıdır. Sıklıkla kemoterapinşn pek işe yaramadığı kemik tümörlerinde etkilidirler(Ör. Kordoma) Diğer kemoterapi dışı ilaçlar bone-directed ilaçlar ve immunoterapilerdir. Hedefe yönelik ilaçlar kinaz inhibitörleri olarak adlandırılırlar. Kinazlar hücrelerin büyümesi gerektiğini ifade eden hücre içi sinyallerdir. Kinazların bloke edilmesi bazı tümörlerin büyümesini yavaşlatır veya durdururlar. Bu ilaçlar sıklıkla kordoma tedavisinde kullanılırken bazıları ileri kondrosarkomlarda da kullanılabilir. Kinaz inhibütörlerine örnekler:

• İmatinib
• Dasatinib
• Sunitinib
• Erlotinib
• Lapatinib
• Sorafenib
• Regorafenib
• Pazopanib

Bu ilaçlar günde bir veya iki kez alınan hap şeklinde olurlar. Yan etkileri israil mide bulantısı kas ağrısı ve yorgunluk gibi belirtilerdir.

Denosumab bir RANKL inhibitörüdür. Geçtiğimiz yıllarda bazı otoriteler tarafından dev hücreli tümör tedavisinde kullanılması önerilmiş olsa da dev hücreli tümörünün kötü huylu tümöre dönüşmesinde etkili olduğu son çalışmalarla bildirilmiştir ve bu nedenle popülerliğini kaybetmiştir. Tekrar eden dev hücreli tümörde veya dev hücreli tümörün metastazlarında Interferon alfa-2b önerilebilmektedir. Bu tedavinin yan etkileri grip benzeri kas ağrıları kemik ağrıları ateş baş ağrısı yorgunluk mide bulantısı ve kusma dır

Sarkom Nedir: Sarkom Belirtileri: Kemik Kanseri Nedir:

Sarkom, mezenkimal (bağ dokusu) kökenli hücrelerden kaynaklanan bir kanser türü olan kötü huylu bir tümördür. Bağ dokusu kemik, kıkırdak, yağ, damar veya diğer yapısal dokuları içeren geniş bir terimdir ve sarkomlar bu doku türlerinin herhangi birinde ortaya çıkabilir. Sonuç olarak sarkomun, tümörün kaynaklandığı spesifik doku ve hücre tipine göre sınıflandırılan birçok alt tipi vardır. Sarkomlar primer bağ dokusu tümörleridir, yani bağ dokularından kaynaklanırlar. Bu, vücudun herhangi bir yerindeki (akciğerler, meme dokusu veya prostat gibi) bir kanserin bağ dokusuna yayılmasıyla ortaya çıkan ikincil (veya “metastatik”) bağ dokusu tümörlerinden farklıdır. Sarkomlar, kaynaklandıkları hücre tipine göre sınıflandırılan beş farklı kanser türünden biridir. Sarkom kelimesi, Yunanca σάρκωμα sarkōma ‘etli çıkıntı veya madde’ kelimesinden türetilmiştir ve kendisi de ‘et’ anlamına gelen σάρξ sarx’tan gelmektedir.

Sarkom Sınıflandırma: Sarkom Çeşitleri: Sarkom Türleri:

Sarkomlar tipik olarak iki ana gruba ayrılır: kemik sarkomları ve yumuşak doku sarkomları. Bunların her birinin birden fazla alt türü vardır. Amerika Birleşik Devletleri’nde Amerikan Kanser Ortak Komitesi (AJCC), sarkomun alt tiplerini sınıflandıran kılavuzlar yayınlamaktadır. Bu alt tipler aşağıdaki gibidir:

Kemik Sarkomunun Alt Tipleri

• Osteosarkom
• Kondrosarkom
• Kötü diferansiye yuvarlak/iğ hücreli tümörler (Ewing sarkomu dahil)
• Hemanjioendotelyoma
• Anjiyosarkom
• Fibrosarkom/miyofibrosarkom
• Kordoma
• Adamantinom
• Diğer:
• Liposarkom
• Leiomyosarkom
• Malign periferik sinir kılıfı tümörü
• Rabdomiyosarkom
• Sinovyal sarkom
• Malign soliter fibröz tümör.

Yumuşak Doku Sarkomunun Alt Tipleri: Yumuşak Doku Kanseri: Yumuşak Doku Kanseri Nedir?

• Liposarkom (Liposarkom Kanseri) (aşağıdaki çeşitleri içerir: atipik lipomatöz tümör/iyi farklılaşmış liposarkom, farklılaşmamış liposarkom, miksoid liposarkom, pleomorfik liposarkom ve miksoid pleomorfik liposarkom)
• Atipik lipomatöz tümör
• Dermatofibrosarkom protuberans (pigmentli çeşitleri içerir)
• Dermatofibrosarkom protuberans, fibrosarkomatöz
• Dev hücreli fibroblastom
• Malign soliter fibröz tümör
• İnflamatuar miyofibroblastik tümör
• Düşük dereceli miyofibroblastik sarkom
• Fibrosarkom (yetişkin ve sklerozan epiteloid çeşitlerini içerir)
• Miksofibrosarkom (eski adıyla miksoid malign fibröz histiyositom)
• Düşük dereceli fibromiksoid sarkom
• Yumuşak dokuların dev hücreli tümörü
• Leiomyosarkom
• Malign glomus tümörü
• Rabdomiyosarkom (şu çeşitleri içerir: embriyonal, alveoler, pleomorfik ve iğ hücreli/sklerozan)
• Hemanjioendotelyoma (şu çeşitleri içerir: retiform, psödomiyojenik ve epiteloid)
• Yumuşak doku anjiyosarkomu
• İskelet dışı osteosarkom
• Gastrointestinal stromal tümör, malign (GIST)
• Malign periferik sinir kılıfı tümörü (epiteloid çeşidini içerir)
• Malign Triton tümörü
• Malign granüler hücreli tümör
• Malign ossifiye fibromiksoid tümör
• Aksi belirtilmezse stromal sarkom
• Miyoepitelyal karsinom
• Malign fosfatürik mezenkimal tümör
• Sinovyal sarkom (aşağıdaki çeşitleri içerir: iğ hücreli, bifazik ve başka türlü belirtilmemiş)
• Epiteloid sarkom
• Alveoler yumuşak kısım sarkomu
• Yumuşak dokudaki berrak hücreli sarkom
• İskelet dışı miksoid kondrosarkom
• İskelet dışı Ewing sarkomu
• Interdigitating dendritik hücreli sarkom
• Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör
• Ekstrarenal rabdoid tümör
• Perivasküler epiteloid hücreli tümör, başka türlü tanımlanmamış
• İntimal sarkom
• Farklılaşmamış iğ hücreli sarkom
• Farklılaşmamış pleomorfik sarkom
• Farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom
• Farklılaşmamış epiteloid sarkom
• Aksi belirtilmezse farklılaşmamış sarkom.

Sarkom Belirti Ve Bulgular: Kemik Tümörünün Belirtileri: Kemik Kanseri Belirtileri: Liposarkom Belirtileri:

Kemik sarkomlarının semptomları tipik olarak, özellikle geceleri ortaya çıkan kemik ağrısını ve tümör bölgesinin etrafında şişmeyi içerir.

Bacakta Yumuşak Doku Kanseri Belirtileri: Yumuşak Doku Kanseri Belirtileri:

Yumuşak doku sarkomlarının semptomları değişiklik gösterir, ancak genellikle sert, çoğu zaman ağrısız topaklar veya nodüller olarak ortaya çıkarlar. Gastrointestinal stromal tümörler (GIST, yumuşak doku sarkomunun bir alt tipi) sıklıkla asemptomatiktir ancak karın ağrısı, bağırsakta kanama, dolgunluk hissi veya diğer bağırsak tıkanıklığı belirtileri gibi belirsiz şikayetlerle ilişkili olabilir.

Sarkom Nedenleri Ve Risk Faktörleri:

Çoğu kemik sarkomunun nedeni bilinmemektedir, ancak çeşitli faktörler kemik sarkomu gelişme riskinin artmasıyla ilişkilidir. Daha önce iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmak (önceki radyasyon tedavisi gibi) bu risk faktörlerinden biridir. Terapötik radyasyon 10 ila 20 yıl sonra sarkomla ilişkilendirilir. Bazı kanser kemoterapötik ilaçlarında bulunan alkilleyici ajanlara maruz kalmak da kemik sarkomu riskini artırır. Li-Fraumeni sendromu, kalıtsal RB1 gen mutasyonları ve Paget kemik hastalığı gibi belirli kalıtsal genetik sendromlar, kemik sarkomu gelişme riskinin artmasıyla ilişkilidir. Yumuşak doku sarkomlarının çoğu, etkilenen kişinin hücrelerinde doktorların “sporadik” (veya rastgele) genetik mutasyonlar olarak adlandırdığı mutasyonlardan kaynaklanır. Bununla birlikte, yumuşak doku sarkomu gelişme riskinin artmasıyla ilişkili bazı risk faktörleri vardır. Daha önce iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmak bu tür risk faktörlerinden biridir. Vinil klorüre (örneğin, polivinil klorür (PVC) üretiminde karşılaşılan dumanlar gibi), arsenik ve Thorotrast’a maruz kalmanın tümü, artan anjiyosarkom riskiyle ilişkilidir.[2][3] Belirli meme kanseri tedavisi türlerinden kaynaklanan lenfödem de anjiyosarkom gelişimi için bir risk faktörüdür. Kemik sarkomlarında olduğu gibi, Li-Fraumeni sendromu, ailesel adenomatöz polipozis, nörofibromatozis tip 1 ve kalıtsal RB1 gen mutasyonları dahil olmak üzere bazı kalıtsal genetik sendromlar da yumuşak doku sarkomu gelişme riskinin artmasıyla ilişkilidir. Kaposi sarkomuna Kaposi sarkomu ile ilişkili herpes virüsü (HHV-8) neden olur.

Sarkom Mekanizmalar:

Sarkomla sonuçlanan kesin moleküler değişiklikler her zaman bilinmez, ancak belirli sarkom türleri belirli genetik mutasyonlarla ilişkilidir. Örnekler şunları içerir: Ewing sarkomu vakalarının çoğu, 11. kromozomun bir kısmının 22. kromozomun bir kısmıyla kaynaştığı bir kromozomal translokasyonla ilişkilidir. Bu, EWSR1 geninin, Ewing vakalarının %90’ında FLI1 geni ve vakaların %5-10’unda ERG geni dahil olmak üzere diğer genlerle kaynaşmasına neden olur. Bu füzyonlar anormal proteinlerin üretilmesine neden olur, ancak bu anormal proteinlerin nasıl kansere yol açtığı tam olarak bilinmemektedir. Dermatofibrosarkom protuberans sıklıkla COL1A1 geninin PDGFRB genine kaynaştığı bir kromozomal translokasyonla ilişkilidir. Bu, hücre bölünmesini teşvik ettiği ve sonuçta tümör gelişimine yol açtığı düşünülen aşırı aktif PDGF sinyallemesiyle sonuçlanır. İnflamatuvar miyofibroblastik tümör sıklıkla ALK geninin yeniden düzenlenmesiyle, bazen de HMGA2 geninin yeniden düzenlenmesiyle ilişkilidir. Tenosinoviyal dev hücreli tümör (bir sarkom değil, metastaz yapmayan ve lokal olarak agresif bir yumuşak doku tümörü) sıklıkla kromozom 1 ile kromozom 2 arasındaki kromozomal translokasyonla ilişkilidir ve burada CSF1 geni COL6A3 geni ile birleşir. Bu, kanser gelişiminde rol oynadığı düşünülen CSF1 protein üretiminin artmasına neden olur. Birçok liposarkom, kromozom 12’nin bir kısmının amplifikasyonu ile ilişkilidir, bu da CDK4 geni, MDM2 geni ve HMGA2 geni gibi bilinen kanser teşvik edici genlerin (“onkogenler”) fazladan kopyalarıyla sonuçlanır.

Sarkom Teşhis: Kemik Sarkomları:

Kemik sarkomlarının tanısı, karakteristik belirti ve semptomları ortaya çıkarabilecek ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar (yukarıdaki Belirtiler ve Belirtilere bakınız). Bazı kemik sarkomları (osteosarkom gibi) yüksek alkalin fosfataz düzeyleriyle ilişkili olabilir, bazı kemik sarkomları (Ewing sarkomu gibi) yüksek eritrosit sedimantasyon hızıyla ilişkili olabilir ama laboratuvar çalışmaları tanıda özellikle yararlı değildir. Ancak daha da önemlisi, bu laboratuvar bulgularının hiçbiri kemik sarkomlarına özgü değildir; bu, bu laboratuvar değerlerindeki yükselmelerin sarkomun yanı sıra birçok başka durumla da ilişkili olduğu ve dolayısıyla sarkomun kesin tanısı için güvenilemeyeceği anlamına gelir. Görüntüleme çalışmaları tanıda kritik öneme sahiptir ve çoğu klinisyen başlangıçta düz radyografi (röntgen) isteyecektir. Tanıda yaygın olarak kullanılan diğer görüntüleme çalışmaları arasında manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışmaları ve radyoizotop kemik taramaları yer alır. BT taraması tipik olarak çoğu kemik sarkomu tipinin tanısında kullanılmaz, ancak evreleme için önemli bir araçtır (aşağıya bakınız). Kesin tanı, tümörden biyopsi alınmasını ve biyopsi örneğinin deneyimli bir patolog tarafından dikkatle incelenmesini gerektirir.

Yumuşak Doku Sarkomları: Yumuşak Doku Sarkomu: Yumusak Doku Kanseri: Yumuşak Doku Tümörü Nedir?

Yumuşak doku sarkomlarının tanısı da ayrıntılı bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Görüntüleme çalışmaları CT veya MRI’yı içerebilir, ancak BT toraks, karın veya retroperitonda yer alan yumuşak doku sarkomları için tercih edilme eğilimindedir. Pozitron emisyon tomografisi (PET) de tanıda faydalı olabilir, ancak en yaygın kullanımı evreleme amaçlıdır (aşağıya bakınız). Kemik sarkomlarında olduğu gibi, kesin tanı, eğitimli bir patolog tarafından histolojinin değerlendirilmesiyle birlikte tümörden biyopsi alınmasını gerektirir.

Sarkom Evreleme:

Genel olarak kanser evrelemesi, kanserin ne kadar ilerlemiş olduğunu ifade eder ve genellikle tümörün boyutu ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı gibi faktörlere dayanır. Evreleme önemlidir çünkü evre prognozu (olası sonucu) ve ayrıca kansere karşı etkili olması muhtemel tedavi türlerini etkiler. Sarkomlarda evreleme, tümörün çevre dokulara (“lokal istila”) büyüyüp büyümediğinin belirlenmesinin yanı sıra lenf düğümlerine (“nodal metastaz” oluşturan) yayılıp yayılmadığını veya vücuttaki diğer doku veya organlara (“uzak metastaz” oluşturarak) yayılıp yayılmadığını anlamayla gerçekleşir. Kemik sarkomlarını evrelemek için kullanılan en yaygın görüntüleme araçları, primer tümörü değerlendirmek için MRI veya BT, kanserin akciğerlere yayılıp yayılmadığını (yani metastaz yapıp yapmadığını) değerlendirmek için kontrastlı göğüs BT’si ve diğer kemiklere sıçrayıp sıçramadığını değerlendirmek için radyoizotop kemik taramasıdır. Yumuşak doku sarkomları için evreleme tipik olarak tümör boyutunu belirlemek için primer tümörün MRI veya BT ile görüntülenmesini ve ayrıca akciğerlerdeki metastatik tümörlerin değerlendirilmesi için kontrastlı göğüs BT’sini içerir.

Grade - Sarkom Derecesi:

Diğer bazı kanserler gibi sarkomlara da tümör hücrelerinin mikroskop altında görünümüne göre bir derece (düşük, orta veya yüksek) verilir. Genel olarak derece, kanserin ne kadar agresif olduğunu ve vücudun diğer bölgelerine yayılma (“metastaz”) olasılığının ne kadar yüksek olduğunu ifade eder. Düşük dereceli sarkomlar, yüksek dereceli sarkomlardan daha iyi prognoza sahiptir ve bazen radyasyon terapisi veya kemoterapi kullanılsa da genellikle cerrahi olarak tedavi edilir. Orta ve yüksek dereceli sarkomlar daha sıklıkla cerrahi, kemoterapi veya radyoterapi kombinasyonuyla tedavi edilir. Yüksek dereceli tümörlerin metastaz yapma (invazyon ve lokal ve uzak bölgelere yayılma) olasılığı daha yüksek olduğundan, daha agresif tedavi edilirler. Birçok sarkomun kemoterapiye duyarlı olduğunun anlaşılması, hastaların hayatta kalma oranını önemli ölçüde artırdı. Örneğin, kemoterapiden önceki dönemde, lokalize osteosarkomlu pediatrik hastaların uzun süreli sağ kalımı yalnızca %20 civarındayken, şimdi bu oran %60-70’e çıkmıştır.

Sarkom Tedavisi: Kemik Tümörü Ameliyatı: Kemik Kanseri Tedavisi: Liposarkom Tedavisi:

Liposarkom Nedir: Sarkom Kanseri: Yumuşak Doku Tümörü: Yumuşak Doku Sarkomları:

Vücudun diğer bölgelerine yayılmamış çoğu sarkom için en yaygın tedavi şekli cerrahidir ve çoğu sarkom için tek iyileştirici tedavi cerrahidir. Artık ekstremite (kol veya bacak) sarkom vakalarının en az %90’ında hastaların uzuvlarını kurtarmak için amputasyonun aksine uzuv koruyucu cerrahi kullanılmaktadır. Proton tedavisini de içeren kemoterapi, radyasyon terapisi (“radyoterapi” olarak da adlandırılır) gibi ek tedaviler, ameliyattan önce (“neoadjuvan” kemoterapi veya radyoterapi olarak adlandırılır) veya ameliyattan sonra (“adjuvan” kemoterapi veya radyoterapi olarak adlandırılır) uygulanabilir. Neoadjuvan veya adjuvan kemoterapi ve radyoterapinin kullanımı birçok sarkom hastasının prognozunu önemli ölçüde iyileştirir. Tedavi, birçok hasta için yaklaşık bir yıl süren uzun ve zorlu bir süreç olabilir. Liposarkom tedavisi genellikle cerrahi rezeksiyondan oluşur ve sarkomun agresifliğine bağlı olarak kemoterapi düşünülür. Liposarkomda cerrahi eksizyon öncesinde veya sonrasında radyoterapi de kullanılabilir. Pediatrik rabdomiyosarkom genellikle kemoterapi, cerrahi ve bazen de radyoterapi ile tedavi edilir. Pediatrik rabdomiyosarkom hastalarında uzun dönem sağkalım oranı %50-85’tir. Osteosarkom, genellikle kemoterapiyle birlikte kanserin cerrahi olarak çıkarılmasıyla tedavi edilen bir kemik kanseridir. Radyoterapi, ameliyat kadar başarılı olmasa da yardımcı bir alternatiftir. Eski yıllarda daha yüksek dozda kemoterapinin hayatta kalmayı artırabileceğine inanılıyordu. Ancak yüksek dozda kemoterapi kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimini durdurur ve zararlı olabilir. Yüksek doz kemoterapi öncesi insanlardan toplanan kök hücreler, kan hücresi sayısının çok düşmesi durumunda kişiye geri nakledilebilir; buna otolog hematopoietik kök hücre nakli veya kök hücre kurtarma ile yüksek dozda tedavi denir. Yüksek doz kemoterapinin ardından otolog hematopoietik kök hücre transplantasyonunun standart doz kemoterapiye göre daha olumlu olup olmadığını araştırmak için yapılan belirgin fark saptanmadı.

Sarkom Yaşam Süresi Prognoz Gidişat:

AJCC, kemik sarkomlarının prognozunu etkileyen çeşitli faktörler belirlemiştir:

• Tümörün boyutu: Daha büyük tümörler, daha küçük tümörlere kıyasla daha kötü prognoza sahip olma eğilimindedir.
• Tümörün çevre dokulara yayılması: Yerel olarak çevre dokulara yayılan tümörler, köken yerlerinin dışına yayılmayan tümörlere kıyasla daha kötü prognoza sahip olma eğilimindedir.
• Metastazın evresi ve varlığı: Lenf düğümlerine (kemik sarkomları için nadirdir) veya diğer organ veya dokulara (örneğin akciğerlere) yayılmış (“metastaz yapmış”) tümörlerin prognozu, yayılmayan tümörlere kıyasla daha kötüdür.
• Tümör derecesi: Yüksek dereceli tümörler (derece 2 ve 3), düşük dereceli (derece 1) tümörlere kıyasla daha kötü prognoza sahip olma eğilimindedir.
• İskelet yerleşimi: Omurga veya pelvik kemiklerden kaynaklanan tümörler, kol veya bacak kemiklerinden kaynaklanan tümörlerle karşılaştırıldığında daha kötü prognoza sahip olma eğilimindedir.

GIST dışındaki yumuşak doku sarkomlarında prognozu etkileyen faktörler şunlardır:

• Evre: Kemik sarkomlarında olduğu gibi, metastaz yapmış tümörler, metastaz yapmamış tümörlere kıyasla daha kötü prognoza sahiptir.
• Derece: AJCC, yumuşak doku sarkomları için Fransız Kanser Merkezleri Federasyonu Sarkom Grubu (FNCLCC) Derecesi adı verilen bir derecelendirme sisteminin kullanılmasını önerir; yüksek dereceli tümörler, düşük dereceli tümörlere kıyasla daha kötü prognoza sahiptir.

GIST’ler için prognozu etkileyen temel faktör:

• Mitotik hız: mitotik hız, tümör içinde aktif olarak bölünen hücrelerin fraksiyonunu ifade eder; Yüksek mitotik hıza sahip GIST’ler, düşük mitotik hıza sahip GIST’lere göre daha kötü prognoza sahiptir.

Sarkom Yaşam Süresi:

ABD Ulusal Kanser Enstitüsü’nün (NCI) yayınladığı verilere göre kemik sarkomlarında 5 yıllık genel sağkalım %66,9’dur. Amerikan Kanser Derneği (ACS), 2023 yılında ABD’de 2.140 kişinin kemik sarkomlarından öleceğini, bunun da tüm kanser ölümlerinin %0,3’ünü oluşturacağını tahmin etmektedir. Ortalama ölüm yaşı 61’dir, ancak ölüm her yaş grubunda meydana gelebilir. Buna göre, kemik sarkomundan ölümlerin %12,3’ü 20 yaş altı kişilerde, %13,8’i 20-34 yaş arası kişilerde, %5,5’i 35-44 yaş arası kişilerde, %9,3’ü 45-54 yaş arası kişilerde, %13,5’i % 55-64 yaş arası kişilerde, %16,2’si 65-74 yaş arası kişilerde, %16,4’ü 75-84 yaş arası kişilerde ve %13,1’i 85 yaş ve üzeri kişilerde görülür. Yumuşak doku sarkomlarında genel 5 yıllık sağkalım (evreye bakılmaksızın) %64,5’tir, ancak sağkalım, evre dahil birçok faktörden etkilenir. Böylece, 5 yıllık sağkalım, primer tümörün ötesine yayılmayan yumuşak doku sarkomları (“lokalize” tümörler) için %80,8 yalnızca yakındaki lenf düğümlerine yayılmış yumuşak doku sarkomları için %58,0 ve Uzak organlara yayılmış yumuşak doku sarkomları için %16,4’tür. ACS, 2023 yılında 5.140 kişinin yumuşak doku sarkomundan öleceğini, bunun da tüm kanser ölümlerinin %0,9’unu oluşturacağını tahmin ediyor.

Epidemiyoloji:

Sarkomlar nadir görülen kanserlerdir. Daha önce sağlıklı olan bir kişiye yeni bir kemik kanseri tanısı konma riski %0,001’den az iken, yeni bir yumuşak doku sarkomu tanısı alma riski %0,0014 ile 0,005 arasındadır. Amerikan Kanser Derneği, Amerika Birleşik Devletleri’nde 2023 yılında 3.970 yeni kemik sarkomu vakası ve 13.400 yeni yumuşak doku sarkomu vakasının ortaya çıkacağını tahmin etmektedir. Yeni kanser teşhislerinin (tüm kanser türleri) tahmini toplam sayısının 1.958.310 olduğu göz önüne alındığında, bu, kemik sarkomlarının tüm yeni kanser teşhislerinin yalnızca %0,2’sini temsil ettiği (onları en sık görülen 30. kanser türü yapar) ve yumuşak doku sarkomlarının tüm yeni kanser teşhislerinin yalnızca %0,7’sini temsil ettiğini göstermektedir (onları en sık görülen 22. kanser türü haline getirir). Sarkomlar her yaştan insanı etkiler. Kemik sarkomlarının yaklaşık %50’si ve yumuşak doku sarkomlarının %20’si 35 yaşın altındaki kişilerde teşhis edilmektedir. Leiomyosarkom, kondrosarkom ve gastrointestinal stromal tümör (GIST) gibi bazı sarkomlar erişkinlerde çocuklara göre daha sık görülür. Ewing sarkomu ve osteosarkomu da içeren yüksek dereceli kemik sarkomlarının çoğu çocuklarda ve genç erişkinlerde çok daha yaygındır. 2016 yılında bilim insanları, nesli tükenmiş hominin türü Australopithecus sediba’nın iskeletinde bulunan 1,6-1,8 milyon yıllık bir fosilde osteosarkom tümörünün keşfedildiğini ve bu durumun bilinen en eski insan kanseri vakası olduğunu bildirdi. Yani kemik kanseri ve diğer kanserler yaklaşık 2 milyon yıldır insansıları ve insanları etkilemektedir. Tanı ve tedavideki adımlar ise sadece 100 yıllık bir süreci kapsamaktadır.

Kemik Tümörü Ameliyatı Fiyatları: Kemik tümörü ameliyatı fiyatları tümörün cinsine, tuttuğu yere, ameliyata girecek uzmanların sayısına, hasar boyutuna, uzuv kurtarıcı mikrocerrahi işlemlerinin yapılıp yapılmamasına göre değişkenlik göstermektedir.

Bacakta Tümör Tedavisi: Bacaktaki tümörler damar ve sinirler korunarak veya gerektiğinde nakil yapılarak çıkarılırlar.